El síndrome de von Hippel-Lindau es una afección poco común que hace que una persona tenga mayores probabilidades de desarrollar determinados tipos de tumores. Estos tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
Las personas con síndrome de von Hippel-Lindau podrían desarrollar lo siguiente:
- Tumores del sistema nervioso central y la retina llamados hemangioblastomas. Estos tumores de los vasos sanguíneos generalmente son benignos, pero podrían causar problemas de salud dependiendo de su ubicación.
- Tumores benignos del oído interno llamados tumores del saco endolinfático que pueden causar pérdida de audición.
- Quistes o cáncer en el riñón.
- Quistes o cáncer en el páncreas.
- Tumores de las glándulas suprarrenales llamados feocromocitomas. Las glándulas suprarrenales están ubicadas en la parte superior de cada riñón y producen hormonas importantes.
- Tumores del aparato genital llamados cistoadenomas papilares.
El síndrome de von Hippel-Lindau es hereditario, lo que significa que se puede transmitir de padres a hijos. La gravedad de la afección y qué partes del cuerpo están afectadas pueden variar de una persona a otra, incluso dentro de la misma familia.
¿Qué causa el síndrome von Hippel-Lindau?
El síndrome de von Hippel-Lindau es causado por cambios en un gen conocido como VHL. Los genes transportan información que indica a las células del cuerpo cómo funcionar. El gen VHL ayuda a controlar la forma en que las células crecen, se dividen y mueren. También juega un papel importante en la regulación del desarrollo de los vasos sanguíneos.
St.Jude Children´s Research Hospital. 2019
https://espanol.stjude.org/cuidado-tratamiento/enfermedades-que-tratamos/sindrome-de-von-hippel-lindau.html
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